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educação diferente

Projecto da responsabilidade da apie - Associação Portuguesa de Investigação Educacional - Educação Especial e Deficiência.

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Projecto da responsabilidade da apie - Associação Portuguesa de Investigação Educacional - Educação Especial e Deficiência.

Itália

X FRAGILE

Identificazione di bambini colpiti da sindrome dell'x fragile 

I maschi colpiti da sindrome dell' X Fragile spesso mostrano un certo numero di caratteristiche fisiche, di comportamento e di linguaggio associate alla loro condizione; tuttavia non tutte le caratteristiche fisiche che si descrivono sono presenti in tutti i maschi colpiti da sindrome dell' X Fragile. Inoltre, alcuni comportamenti possono cambiare col tempo. Per esempio, un ragazzo che tenda a "sbattere" le mani può trovare giovamento da un intervento sul suo comportamento e superare i problema. Non aspettiamoci che la sindrome dell' X Fragile venga diagnosticata dagli educatori; la diagnosi deve bensì essere fatta da un medico, un genetista o altri professionisti medici. Se sospettate che un bambino possa avere la sindrome dell' X Fragile, raccomandiamo fortemente che discutiate di questa possibilità con i suoi genitori. Raccomandiamo anche che facciate loro avere del materiale (per esempio una copia di questo documento) che sia appropriato per famiglie e che le aiuti a decidere se sia o meno il caso di proseguire nell'indagine.

 

Caratteristiche fisiche

Le principali caratteristiche fisiche dei maschi colpiti da sindrome dell' X Fragile sono il viso allungato, orecchie prominenti, palato alto, basso tono muscolare, legamenti iperestensibili, testicoli grossi nei maschi sopra gli otto anni, e piedi piatti. Questi bambini tendono ad avere la testa più grossa della media e sono di altezza media. Le bambine colpite da questa sindrome possono avere un aspetto normale, oppure presentare alcuni segni caratteristici della sindrome, fra cui il viso allungato, le orecchie prominenti ed un palato alto. Sebbene questi bambini godano di buone condizioni generali di salute, possono soffrire di frequenti infezioni alle orecchie. Circa il 10/20% dei maschi può anche essere vittima di attacchi.

 

Caratteristiche del comportamento

 Dal punto di vista del comportamento i ragazzi colpiti da Sindrome dell'X Fragile sono spesso estremamente distraibili ed impulsivi. Possono avere una capacità di attenzione limitata. Molti di loro tendono ad essere iperattivi e possono aver avuto una diagnosi di deficit di attenzione e problemi di iperattività. Inoltre, i maschi X Fragile possono mostrare ìnusuali movimenti delle mani, fra cui il morsicarsi le mani o le braccia o lo sbattere le mani quando siano in condizione di eccitamento o di sovrastimolazione. Circa il 25% di questi bambini mostrano calli sulle mani e sulle dita, dovuti alle morsicature. Parecchi ragazzi presentano uno scarso contatto oculare con l'interlocutore e appaiono timidi, sebbene siano veramente interessati allo stare con le altre persone. Spesso hanno difficoltà a stringere amicizie e a mantenerle a causa delle loro limitate capacità sociali e comportamenti anomali. I maschi colpiti da X Fragile potrebbero anche avere difficoltà ad accettare i cambiamenti della loro rooutine abituale. Cambiamenti inaspettati spesso danno origine ad attacchi d'ira o altri problemi di comportamento, dal momento che hanno difficoltà a capire "cosa avverrà dopo". Esiste un'associazione fra la sindrome dell' x Fragile e i comportamenti che spesso si registrano in individui colpiti da autismo. Parecchi studi fatti su persone autistiche mostrano che circa il 16% dei maschi autistici possono avere anche I' x Fragile. Studi sull'incidenza dell'autismo nei maschi X fragile parlano di un range di incidenza che va dal 5% al 54%. La variabilità in questi dati è probabilmente dovuta alla differenza nei criteri usati per diagnosticare l'autismo. Spesso i ragazzi colpiti da X Fragile mostrano comportamenti che portano i medici ad una diagnosi di autismo; ma può succedere che in realtà non siano presenti tutti gli elementi per giustificare tale diagnosi, come sottolineato dal " Manuale delle diagnosi e statistiche dei disordini mentali, quarta edizione" (DSH - 4'). In uno di questi studi i ragazzi con X Fragile (di età compresa fra i 3 e i 18 anni ) vengono confrontati con ragazzi che hanno sviluppato ritardi mentali ma senza avere la sindrome dell' X Fragile 1 ricercatori hanno cercato i comportamenti specifici sottolineati nel DSH - III R che siano associati all'autismo. Dal confronto con il gruppo di controllo, i maschi X Fragile presentavano maggiori problemi nel ruolo sociale e più disfunzioni nelle loro capacità di comunicazione sia verbali che non verbali. Avevano anche maggiori problemi nei comportamenti motori ripetitivi, come lo sbattere le mani, il morsicarsi le mani, e il dondolarsi. Un aiuto a superare queste difficoltà può venire da una esercitazione delle abilità di socializzazione, in particolare nel contesto della classe a scuola, ed una specifica terapia del linguaggio.

 

Caratteristiche sensoriali

E comune che le persone X Fragile mostrino un'intolleranza tattile. Si tratta della tendenza a reagire con emozioni e comportamenti negativi al fatto di "essere toccati". Per esempio, essi possono fuggire di fronte alla prospettiva di essere toccati o tenuti in braccio, o rifiutare attività come giocare sulla sabbia o dipingere con le dita. Alcuni ragazzi con X Fragile sono esageratamente sensibili alle luci ed ai rumori, così come al tatto. Questo problema prende il nome di intolleranza sensoriale. Un ragazzo che si era allenato a lungo per partecipare ai Giochi Olimpionici non fu poi in grado di partecipare a causa del rumore dello sparo d'inizio delle gare. Questo rumore ebbe su di lui un effetto tale da impedirgli di riprendere il controllo di sé e quindi di partecipare alle gare. I ragazzi con X Fragile possono anche mostrare segni di  insicurezza gravitazionale e preferire avere sempre entrambi i piedi contemporaneamente a terra. Possono aver paura a trovarsi in alto, ad arrampicarsi, a salire sulle scale, o anche a salire sul lettino del medico. Inoltre essi possono avere difficoltà a discriminare le informazioni sensoriali essenziali da quelle non essenziali (come ascoltare la maestra quando ci fosse un ventilatore funzionante nell'aula).

 

Caratteristiche motorie fini

I ragazzi X Fragile hanno scarse caratteristiche di motricità fine o di controllo delle proprie mani e muscoli delle dita. Scrivere è estremamente difficile per loro, probabilmente a causa del loro scarso tono muscolare, dell'iperestensibilità delle giunture delle dita, e della loro limitata abilità nel pianificare e portare a termine azioni motorie fini complesse. Per gli stessi motivi, anche abbottonarsi i vestiti, tagliare e mangiare in maniera appropriata possono costituire un problema. Tali difficoltà, insieme ai problemi dell'elaborazione delle informazioni sensoriali, rendono necessario l'intervento di un terapista occupazionale che valuti il problema e possa fare una terapia intensiva.

 

Caratteristiche del linguaggio

Le abilità di linguaggio dei maschi con X Fragile devono essere tenute ben in conto quando si sviluppa un piano educazionale. Il loro linguaggio spesso è disfanzionale, oltre all'essere ritardato. Tendono a dire la stessa parola o frase più e più volte. Questa disfunzione prende il nome di perseverazione verbale. 1 maschi con X fragile spesso fanno affermazioni che non rispondono direttamente alla domanda fatta, tuttavia c'è spesso una qualche forma di vaga associazione fra la domanda e la loro risposta. Inoltre, i ragazzi possono mostrare ecolalia immediata o ritardata, ossia possono ripetere una cosa immediatamente dopo averla sentita ( ecolalia immediata) oppure in un secondo tempo (ecolalia ritardata). Sebbene la loro comprensione delle singole parole sia spesso adeguata, i ragazzi con X Fragile hanno grande difficoltà a rispondere alle domande dirette. Questo si verifica sia nel rapporto uno a uno, che in situazioni standard di test. Sembrano anche avere problemi ad esprimere in parole tutto quello che sanno o pensano. Inoltre i ragazzi X Fragile hanno problemi ad usare il linguaggio nelle situazioni sociali. Per esempio, possono picchiare un compagno come modo per chiedergli di giocare. Come tutti i bambini, sembrano trarre beneficio dal trovarsi insieme a bambini con buone capacità verbali. I ragazzi X Fragile spesso imitano ciò che sentono, ma potrebbero confondersi di fronte ad un linguaggio troppo prolisso. Traggono maggiore giovamento da un modo di parlare contenuto e che vada dritto al punto. I ragazzi X Fragile Beneficiano sia di una terapia di linguaggio fatta individualmente che in piccoli gruppi. Per esempio, in un piccolo gruppo, essi possono esercitarsi nell'usare le parole per fare amicizia e conversazione con i propri compagni. Nelle sedute individuali, il terapista può focalizzare l'attenzione sui suoni appropriati delle parole, sulla comprensione dei concetti espressi attraverso il linguaggio e così via. Alcuni ragazzi con seri impedimenti nell'espressione possono anche aver bisogno di incrementare i possibili metodi di comunicazione, come avere a disposizione una lavagna o un computer, per aiutarli ad esprimere i propri bisogni.

 

Comportamenti anormali come chiave alla diagnosi

Sebbene le caratteristiche descritte finora si possano riscontrare anche in altri maschi con ritardo mentale o problemi dello sviluppo, le nostre ricerche suggeriscono che alcune forme di comportamento possano essere elementi chiave per riuscire a diagnosticare precocemente FX fragile. Ci riferiamo all'intolleranza tattile, al linguaggio anormale, ad un certo modo di battere le mani, allo scarso autocontrollo, ed allo scarso contatto visivo con l'interlocutore. Tali comportamenti, sono stati rilevati con maggior incidenza in maschi affetti da X Fragile piuttosto che in maschi con diagnosi diverse.

 

Capacita'cognitive

Quando si considerano le loro capacità di pensare e di risolvere problemi, i ragazzi X Fragile spesso mostrano un profilo di abilità che possono creare confusione nei genitori ed anche negli insegnanti. Essi tendono ad avere risultati migliori nei compiti che enfatizzino le abilità di apprendimento simultaneo piuttosto che in quelle di apprendimento sequenziale, come evidenziano i test del "Kaufman Assesment Battery for Children" (K -ABC).Per esempio, questi ragazzi possono essere in grado di identificare l'immagine di un oggetto complesso anche quando importanti parti di esso siano mancanti (processo simultaneo). Hanno invece maggiori problemi a disporre delle immagini nel giusto ordine per raccontare una storia che abbia un filo logico (processo sequenziale) La memoria a lungo termine è uno dei punti di forza di questi ragazzi. Tendono a ricordare per un lungo tempo, specialmente se si tratta di qualcosa per loro interessante. 1 ragazzi X Fragile hanno anche una forte memoria visiva. Per esempio, possono ricordare le indicazioni per raggiungere un determinato luogo anche dopo esserci stati una sola volta. Essi sembrano trarre beneficio dall'uso di aiuti visivi (come figure o dimostrazioni pratiche dei compiti) quando debbano imparare nuove abilità. Come già detto, i ragazzi X Fragile spesso hanno una buona capacità di imitazione verbale. Tendono a ripetere ciò che sentono, specialmente se si tratta di parole che suonino interessanti o divertenti (per esempio ridicole). Sfortunatamente, si può trattare anche di parole o frasi che sarebbe meglio non ripetessero! Perciò, è importante che essi siano esposti a casa, ma specialmente a scuola, a modelli di linguaggio buoni ed educativi. (Uno dei nostri pazienti con buone capacità verbali ma moderato ritardo mentale fu messo in una classe insieme con bambini che non potevano parlare. Egli non ricevette stimolazione verbale dai suoi compagni di classe, e le sue capacità di linguaggio ne risultarono peggiorate).

 

Debolezze cognitive 

Insieme alle abilità citate, i ragazzi X Fragile spesso mostrano significative debolezze nel loro modo di pensare o nelle loro abilità di soluzione dei problemi. Spesso la debolezza più evidente è la loro difficoltà di forinulare delle risposte verbali di fronte ad una domanda. Essi hanno problemi a rispondere a domande dirette e a parlare di ciò che sanno, specialmente quando sono in stato d'ansia. E' abbastanza frequente che un ragazzo X Fragile partecipi poco in classe agli argomenti di lezione, per poi parlarne approfonditamente in un secondo momento. Così come i ragazzi possono beneficiare di buoni modelli di linguaggio, possono anche rimanere confusi dal troppo parlare. Per esempio, una serie di richieste da parte dell'insegnante o semplicemente il troppo parlare possono li sovraccaricare" un bambino con X Fragile. E' spesso meglio non insistere per avere una risposta alla domanda e dare tutto il tempo necessario per le risposte. I ragazzi con X Fragile possono anche avere problemi a portare a termine compiti che enfatizzino la pianificazione motoria e le abilità motorie fini. Per esempio, lavorare su fogli è per loro difficile e non particolarmente significativo. Possono anche avere problemi a copiare da un libro o dalla lavagna. Sebbene sia importante per loro continuare ad esercitarsi nelle abilità di scrittura, la quantità di scrittura manuale giomaliera richiesta loro dovrebbe essere tenuta sotto controllo. L'insegnante dovrà determinare che cosa possa essere più agevole per lo studente X Fragile e come il compito possa essere modificato per evitare che si verifichino frustrazioni o problemi comportamentali.

 

Com a colaboração: Associazione Ligure Sindrome "X-Fragile"

Web: http://www.xfragile.it/