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educação diferente

EDUCAÇÃO, SOCIEDADE E DEFICIÊNCIA

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Sindrome de West

O Síndrome de West é um tipo raro de epilepsia, chamada de "epilepsia mioclónica". As convulsões que a doença apresenta são chamadas de mioclonias e podem ser de flexão ou de extensão, e afectam geralmente crianças com menos de um ano de idade.

Cada espasmo começa repentinamente e dura menos de alguns segundos. Tipicamente, os braços distendem-se e a cabeça pode pender para a frente e os olhos fixam-se num ponto acima.

No início, a criança pode experimentar um ou dois espasmos de cada vez, mas, no decorrer de um período de dias ou semanas, estes evoluem para dúzias de espasmos que ocorrem em intervalos de poucos segundos.

As convulsões são de difícil controlo, e a criança pode chegar a ter mais de 100 convulsões por dia.

Cada espasmo é uma crise epiléptica (ataque epiléptico) composta de uma série de movimentos descontrolados, causados por um excesso de actividade eléctrica no cérebro.

Um EEG pode registrar esta actividade de forma segura e indolor. Ocorrem súbitas eclosões de actividades eléctricas, algumas de alto potencial e o registro do EEG aparenta estar caótico. Muitas dessas alterações eléctricas tornam-se mais marcantes à medida que a criança adormece. Este padrão é chamado de "Hypsarritmia" (hypsos=altura e rhytmos= ritmo).

Estes ataques foram primeiramente descritos pelo Dr. West (1841) em relação ao seu próprio filho.

Algumas crianças podem chorar e/ou gritar antes ou após as convulsões e mostram-se geralmente muito irritadas.

O presente Síndrome apresenta um padrão electroencefalográfico característico, chamado de Hypsarritmia, é um atraso psicomotor, que pode variar do leve ao severo, dependendo da evolução do caso.

Os espasmos infantis causados pela síndrome não possuem uma causa única. Eles surgem como resultado de muitas e diferentes condições.

Algumas vezes ocorrem em bebés com desenvolvimento abaixo da média e em relação aos quais já se sabe que são possuidores de condições neurológicas que afectam o desenvolvimento do cérebro. Tais condições podem ter seu início antes do nascimento, por volta do tempo que antecede o nascimento ou como resultado de doença nos primeiros meses de vida: Lisencefalia (um padrão anormal de desenvolvimento do cérebro começando nos primeiros estágios da gestação); Encefalopatia neonatal (como resultado de um insuficiente volume de sangue fornecido ao cérebro durante a gestação ou durante o nascimento); Meningite (nas primeiras fases de vida).

Em 1841, West em uma carta dramática ao editor do " The Lancet", apresentou o problema de seu filho com espasmos em flexão que se repetiam diariamente em ataques de 10 a 20 contracções que levaram a criança a um atraso mental.

Este síndrome neurológica foi descrito pela primeira vez em 1949 por Vasquez y Turner para sociedade Argentina de Pediatria, com dez casos de um "novo síndrome" que apresentavam crises com alterações específicas no traçado electroencefalográfico, estando associadas à deterioração mental, as quais propuseram chamar Epilepsia em Flexão.

Em 1952, os autores Gibbs e Gibbs criaram o termo Hipsarritmia (hypos= altura e rhytmos= ritmo) para o registro EEG destes pacientes, o que passou a caracterizar a maioria das descrições relativas a este síndrome.

O Síndrome de West pode ser dividido em dois grupos, com relação à causa: o criptogénio (quando a causa é desconhecida), onde a criança é normal até os inícios dos espasmos, sem qualquer lesão cerebral detectável; e o grupo sintomático (de causa conhecida), onde há prévio desenvolvimento neuropsicomotor anormal, alterações ao exame neurológico e/ou lesões cerebrais identificadas por exames de imagem.

Em aproximadamente 80% dos casos a síndrome de West é secundária, o que vale dizer que depende de uma lesão cerebral orgânica. Em muitos casos é possível determinar a etiologia da síndrome: encefalites a vírus, anoxia neonatal, traumatismo de parto, toxoplasmose, Síndrome de Aicardi, esclerose tuberosea de Bounerville.

Inicia-se quase sempre no primeiro ano de vida, principalmente entre os 4 e 7 meses de idade. O sexo masculino é o mais afectado (na proporção de 2 para 1).

O EEG, ao lado do quadro clínico, é fundamental para diagnóstico, recebendo traçado anormal o nome hipsarritmia. O EEG caracteriza-se Por ondas de grande amplitude, lentas e pontas-ondas lentas. Não há um ritmo de base organizado.

O síndrome de West consiste numa tríade de sinais clínicos e electroencefalográficos atraso do desenvolvimento, espasmos infantis e traçado electroencefalográfico com padrão de hipsarritmia. As crises são traduzidas por espasmos ou uma salva de espasmos com seguintes características: flexão súbita da cabeça, com abdução dos membros superiores e flexão das pernas. É também comum a emissão de um grito por ocasião do espasmo.

A hipsarritmia pode desaparecer ou transformar-se no decorrer do tempo.

Crianças apresentam sinais e sintomas de dano cerebral podem vir a apresentar um quadro de deficiência intelectual no futuro, elas devem ser estimuladas desde o início para elevar o seu nível intelectual e psíquico.

O prognóstico, mesmo nos casos tratados precocemente, permanece reservado, observando-se em 90% dos casos a presença de deficiência mental. Os distúrbios psiquiátricos são muito frequentes.

Há uma grande melhoria dos espasmos infantis com uso intensivo do ACTH (hormónio adrenocorticotrófico) em suas apresentações injetáveis como: ACTHAR (Corticotrophin) da Rhône Poulenc Rorer Pharmaceutical inc ou a sua forma de H.P.ACTHAR Gel (Repository Corticotrophin injection).

Dizemos que este tratamento pode interromper o quadro convulsivo, porém só deve ser utilizado sob rigoroso controle médico, já que os corticóides não agem apenas no sistema nervoso central, mas todo o organismo da criança, inclusive em seu sistema imunológico.

Segundo os autores Zajerman e Medina somente se utiliza esta medicação em casos de Síndrome de West considerados criptogénicos, e não em espasmos infantis resultantes de lesões cerebrais.

Há casos em que a resposta terapêutica pode aparecer em até 48 ou 72 horas após aplicação de uma primeira dose do ACTH, podendo haver uma possibilidade de recidiva de crises nos casos considerados mais graves na dependência da precocidade do diagnóstico e da extensão e gravidade da lesão cerebral associada.

Outros medicamentos têm sido utilizados, isoladamente ou em combinação nos casos de espasmo infantis, como o Clonazepam, o Ácido Valpróico, o Fenobarbital e o Vigabatrin.

Pode recorrer-se sempre à fisioterapia, à natação, ensino diferenciado, apoio individualizado, terapia da fala, estimulação global, terapia ocupacional, etc. Visando sempre o desenvolvimento global da criança/jovem e tentando sempre uma melhoria efectiva da sua qualidade de vida.

Para que isto aconteça, é necessário que pais, professores, médicos, restantes técnicos e comunidade em geral se envolvam e associem no sentido da discussão, intervenção e do conhecimento.

 


Autoria: Pedro Santos (Professor)

Data: Abril de 2007


6 comentários

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    cléo 12.09.2008

    Vi o seu comentário no blog do sapo e fiquei curiosa em saber se você tem algum aluno com síndrome de west, porque eu também trabalho com educação especial e tenho um aluno com essa síndrome e gostaria de trocar informações.
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    Sérgio Vieira Brandão 16.06.2009

    Atendo, como psicólogo, a uma criança de 6 anos, portadora da S.W. e fico em dúvida quanto à evolução
    dela relativamente à aprendizagem escolar.,
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    Jennifer 19.08.2010

    olá..tenho 25 anos e tive SW - criptogenio aos 7 meses e sou extremamente normal apesar de ter um défict enorme de atenção.Hoje estou na minha segunda graduação.Não fiquei com secuélas.


    abraços!!
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    Angélica 04.07.2011

    Olá, Jennifer;
    Apesar de já ter muito tempo que você fez este comentário, precisava ao menos tentar me comunicar com você.
    Meu nome é Angélica, faço faculdade de pedagogia e trabalho em uma "creche escola" tendo como método, o montessoriano.
    Sou auxiliar de uma professora, e temos um aluno com sindrome de west, estamos nos empenhando muito para ajudar este aluno, porém esta difícil de achar algo concreto q possa realmente nos ajudar.
    Gostaria, se possível conversar com você. Uma única conversa apenas, para podermos saber como vamos lidar com este aluno, e principalmente, poder ensiná-lo de forma efetiva. Ele tem 4 anos e apesar de suas dificuldades ele é muito inteligente, e com certeza, com o "tratamento e educação correta" ele tem capacidade de fazer faculdades e ser totalmente independente.
    Desde já agradeço a atenção.
    E-mail para contato, quem puder ajudar eu agradeço!
    angelica.sbarbosa@yahoo.com.br
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    iuzamir 04.04.2013

    Angélica, há alguns dias fui contratada como estagiaria pela rede municipal para ser monitora de uma criança especial, então, no primeiro contato com a mãe, ele então me informou que a criança tem SW, confesso que tive até mesmo que pedir para ela soletrar a escrita, pois não tinha a menor noção do que se tratava. Mas, resolvi enfrentar o desafio e que iria fazer o meu melhor. É por isso então, que estou pedindo a sua ajuda, como já faz bastante tempo que vc postou o comentário, isso me leva a crer que vc já adquiriu bastante informação. Por favo entre em contato: iuzamir@hotmail.com Um abraço, fico muito grata!
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